Mišićni sustav – miopatije/distrofije

Miopatije i distrofije čine veliku skupinu mišićnih bolesti čija je dijagnostika vrlo složena i često uključuje više medicinskih disciplina, dok je liječenje izazovno i okrenuto prema budućnosti. Dijagnostika i liječenje ne trpe površnost i prosječnost bez obzira na to što je ishod često neizvjestan i nepovoljan. Potrebna je posebna strpljivost i pristup svim dijagnostičkim i terapijskim mjerama. Liječnici specijalisti (fizijatar, neurolog, anesteziolog, ortoped i drugi), kao i obiteljski liječnik trebaju uzeti detaljnu anamnezu, a klinički se status prati od strane više liječnika. Dio miopatija kao što su dermatomiozitis i miozitis u sklopu upalnih reumatskih bolesti područje su ekspertize reumatologa. Uloga liječnika specijalista fizijatra u dijagnostici i liječenju je složena jer se dio pacijenata javlja poradi slabosti, bolnosti i nemogućnosti obavljanja poslova te aktivnosti svakodnevnog života. Fizijatrijski aspekt obuhvaća rehabilitacijsku medicinu koja uključuje praćenje učinka lijekova, usklađivanje svih postignutih mjera i napora, programirano vježbanje, primjenu ortotike, rehabilitacijske robotike, pomagala za kretanje i samopomoć.

Ciljevi rehabilitacijskog programa za mišićne distonije i generalno miopatije:
– prevencija i minimiziranje kontraktura zglobova
– minimiziranje štetnog utjecaja imobilizacije i dekondicioniranja
– održavanje i unaprjeđenje snage i izdržljivosti
– maksimiziranje funkcionalne mobilnosti
– maksimiziranje neovisnosti u aktivnostima svakodnevnog života

Miopatije, miozitisi i distrofije velika su i diferentna skupina bolesti u koju ubrajamo:
– hereditarne mišićne distrofije (Duchennova, Beckerova, facioskapulohumeralna, pojasna, miotonijska mišićna distrofija tipa Curschmann-Steinert)
– toksične (alkoholne, steroidne, izazvane lijekovima poput statina)
– autoimune miozitise (miastenija gravis)
– autoimuno upalne miopatije/miozitise (polimiozitis, dermatomiozitis)
– miopatije i miozitise u sklopu sistemskih bolesti (progresivna sistemska skleroza, Sjogrenov sindrom, sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, kolagenoze, mješovita bolest vezivnog tkiva, sindrom preklapanja, nodozni poliarteritis, Behcetova bolest, arteritisi divovskih stanica/polimialgija reumatika, difuzni fascitis s eozinofilijom, eozinofilni polimiozitis, sarkoidoza, miozitis u sklopu Crohnove bolesti, miozitis osifikans, mioskleroza)
– mitohondrijske miopatije, miotone sindrome i sindrome periodične paralize (kanalikulopatije)
– metaboličke (poremećaj lipidnog i glikogenog metabolizma, mitohondrijska miopatija, poremećaj ciklusa purinskih nukleotida)
– paraneoplastički sindromi (Lambert-Eaton sindrom)                                                                                                                                                                                                                                    – kongenitalne (Thomsenova kongenitalna miotonija)
– endokrine (hipotireoidizam, hipertireoidizam)
– infektivne (AIDS, trihineloza)

Uloga vježbanja u mišićnim miopatijama, odnosno mišićnim distrofijama:
Vježbe jakosti trebaju biti optimalne i prilagođene zdravstvenom statusu i funkcionalnim sposobnostima samog pacijenta, što znači da bi intezitet same tjelesne aktivnosti u većini slučajeva trebao biti submaksimalan, rijetko i gotovo nikada maksimalan dok bi osjećaj pretjeranog umora trebao biti izbjegnut. Poželjno je kontinuirano praćenje i prilagodba tijekom vježbanja uz istovremeni nadzor specijalista fizikalne medicine i rehabilitacije (specijalista fizijatra). Submaksimalan pokret i vježbe protiv otpora moraju biti strogo dozirane kako bi se izbjeglo pretjerano umaranje i slabost nakon pretjerane aktivnosti. Dio pacijenata tolerira aktivnosti pojačanog inteziteta koje zahvaćaju više mišićnih skupina, a takve aktivnosti mogu značajno unaprijediti mišićnu jakost. Također, u tim je slučajevima obvezno nadgledanje.

Vježbe visokog intenziteta, posebice ekscentrične mišićne kontrakcije mogu uzrokovati povišene vrijednosti mišićnih enzima (CK), mišićnu osjetljivost i bolnost. Slabo progresivna ili neprogresivna mišićna bolest (miopatija, mišićna distrofija) ima veću vjerojatnost dobrog kliničkog odgovora na tjelesnu aktivnost, pa čak i na vježbe s otporom. Temelj kineziterapijskih aktivnosti takvih pacijenata jest usporavanje progresija i sprječavanje kontraktura zglobova. Vježbe ravnoteže, odnosno balansa su korisne, osobito kada se prilikom kliničkog pregleda uoče posturalni kompenzacijski mehanizmi održavanja uspravnog položaja i stava tijela. Tehnike štednje energije, racionalno upravljanje aktivnostima i planiranje dnevnih aktivnosti od vitalnog su značaja. Praćenje vježbanja često zahtijeva i konzultacije s liječnikom jer pacijenti ne vježbaju samo tijekom terapija i u prisutnosti fizioterapeuta već i izvan zdravstvene ustanove, u svoje slobodno vrijeme. Simptomi koji upozoravaju ne neadekvatnu kineziterapiju su pojačani umor i slabost nakon pretjerane mišićne aktivnosti koja je prisutna i 30 minuta nakon završetka vježbanja. Bolnost, umor i slabost 24-48 sati nakon određene aktivnosti upozoravaju da je, po svemu sudeći, potrebno prilagoditi intezitet vježbanja. Isto vrijedi i za grčeve, prolongirani nedostatak zraka i osjećaj otežanog gutanja.

Uloga ortoza i pomagala za kretanje:
Ortoze imaju stabilizacijsku ulogu te sprječavaju kontrakture. Služe i kao koristan vanjski oslonac koji može nadomjestiti dio mišićne slabosti, poboljšati kontrolu pokreta i stabilnost zglobova. Oprez mora biti prisutan kod ortoza za donje ekstremitete kada težina ortoze postane relativno prevelika te nije u stanju pružiti oslonac u odnosu na slabost mišića. Promjene zglobnih odnosa i biomehanike koje nastaju poradi ortoza ili egzoskeleta mogu stvoriti kompenzacijske mehanizme prilikom pokreta, odnosno hoda te u konačnici otežati hod ili dovesti do pada i ozljede. Noćne ortoze i korektivne udlage korisne su u pružanju pasivne potpore. Isto vrijedi i za pomagala za hod, platforme za hodanje i kondicioniranje, rehabilitacijsku robotiku, parapodije, vertikalizatore i drugo. Kada hodanje postane nesigurno, padovi učestali te osoba nema dovoljno snage sama se održavati na nogama, (elektromotorna) kolica, odnosno skuter postaju nužni. Složenost dijagnostike, liječenja i rehabilitacije zahtijeva dobru koordinaciju više stručnjaka te je samo mali broj zdravstvenih ustanova koje mogu pružiti takvu razinu zdravstvene skrbi.

Poliklinika Faktor zdravlje ulaže velike napore u održavanje visokog standarda skrbi o pacijentima s miopatijama i mišićnim distrofijama. Naši stručnjaci trude se dati Vam objektivnu i racionalnu sliku takvih bolesti i stanja.